10 POINTS DE REPERE SUR LA DREPANOCYTOSE

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Photo: journée-mondiale.com

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La drépanocytose est une des maladies rares les plus fréquentes surtout chez les populations noires. Voici quelques points de repères pour mieux comprendre cette maladie non contagieuse, mais transmissible et surtout douloureuse.

1-    C’est une maladie génétique héréditaire.  Elle n’est donc pas contagieuse. Pas de prévention possible.

2-    Le caractère génétique peut être transmis par le père et/ou la mère (qui peuvent être porteurs sains sans développer la maladie)

3-    C’est une anomalie du sang. Certains globules rouges (hématies) sont déformés  et ont l’aspect caractéristique d’une faucille. Ils n’assurent plus leur rôle de transport de l’oxygène

4-    Elle affecte principalement les populations noires (Afrique subsaharienne, caraïbes), de l’inde, du Moyen-orient, du bassin méditerranéen ou Amérique du Sud (surtout Brésil)

5-    Il existe 5 types de drépanocytoses différents appelés haplotypes : l’haplotype centrafricain présente la forme la plus sévère et l’haplotype Arabo-indien la forme la plus modérée.

6-    C’est une maladie douloureuse qui sévit par crises. Cette douleur apparaît lorsque les globules rouges atteints et déformés se bloquent dans les vaisseaux et dans les os

7-    Le malade est plus sensible aux infections

8-    Tout ce qui peut influer sur le ralentissement de la circulation sanguine est déconseillé pour éviter l’apparition d’une crise. Eviter une forte activité physique, les séjours en altitude, la déshydratation, le froid, une mauvaise position prolongée (jambes croisées) , les voyages en avion, les vêtements trop serrés, etc.

9-    Eviter alcool, tabac, boire de l’eau régulièrement et abondamment. Prendre particulièrement soin de son hygiène corporelle et bien se laver les dents. Privilégier les endroits  bien aérés. Voir régulièrement son médecin.

10  – On ne sait pas guérir  la drépanocytose. Les traitements visent à lutter contre les infections (antibiotiques) et la douleur (morphine).  hydratation, saignée, administration de vitamine B9 (acide folique) et dans les cas les plus sévères : transfusion sanguine et, rarement, greffe de moelle (risque de mortalité) font aussi partie de l’arsenal thérapeutique.

 

CS-  juin 2012

 

Réf : pedagogie.ac-guadeloupe.fr/ hôpital.fr/ orpha.net/ drepavie/ Inserm/ intégracol/

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